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  • 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考點(diǎn):貧血

    時間:2024-07-19 07:08:50 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 我要投稿
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    臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考點(diǎn):貧血

      一.概念

      1.貧血的標(biāo)準(zhǔn):血紅蛋白濃度(Hb)低于如下就是貧血

      成年男性Hb<120g/L

      成年女性Hb<110g/L

      孕婦Hb<100g/L

      2.貧血嚴(yán)重度分類:記住中度貧血Hb60~90g/L,輕度大于90,重度小于60,極重度少于30。

      二.分類:

      1.紅細(xì)胞合成不足

      (1)干細(xì)胞不足:代表疾病 再障

      (2)紅細(xì)胞合成原料不足:血紅蛋白合成障礙:缺鐵性貧血

      缺B12、葉酸:巨幼貧

      珠蛋白合成障礙:海洋貧血(地中海貧血)

      巨幼貧的原因:紅細(xì)胞合成原料不足;

      2.紅細(xì)胞破壞過多 典型的就是溶血性貧血

      這里有個特殊的貧血,海洋性貧血(地中海型貧血),珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細(xì)胞破壞過多,還有紅細(xì)胞合成不足。

      3.急性失血 失血性貧血;慢性貧血,如消化道德貧血等;

      MCV(fl)正細(xì)胞性80~100; 小于80小細(xì)胞姓。大于100大細(xì)胞性;

      MCHC(%):32~35;小于32為低色素;

      胃大部切除術(shù)后導(dǎo)致缺鐵貧;

      缺鐵性貧血

      一.鐵代謝

      1.鐵是二價(jià)吸收,吸收入血以后轉(zhuǎn)化為三價(jià),再分離為二價(jià)為組織利用,合成血紅蛋白。

      再簡單點(diǎn)說:二價(jià)鐵吸收,三價(jià)鐵運(yùn)輸,二階鐵被利用。鐵在酸性的環(huán)境中或Vc存在,才被很好的吸收(Vc與鐵搭檔)。

      2.人體吸收鐵的部位是:十二指腸和空腸的上段

      3.鐵的貯存有兩種方式:鐵蛋白和含鐵血黃素

      鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)用轉(zhuǎn)鐵蛋白;

      二.病因

      1.需鐵量增加而鐵攝入不足

      2.鐵吸收障礙

      3.鐵丟失過多,慢性失血是缺鐵貧最常見的病因;如慢性消化道出血、月經(jīng)過多。

      三、臨床表現(xiàn)

      1.有貧血的表現(xiàn),什么面色蒼白,頭暈乏力什么的。

      2.特異的表現(xiàn): (1)異食癖,

      (題眼,一一對應(yīng))(2)匙狀甲(反甲),

      (3)吞咽困難,異物感,口舌炎,

      (4)貧血性心臟病(心臟雜音)。

      四、實(shí)驗(yàn)室檢查

      所有的血液系統(tǒng)的檢查主要有兩類:血象和骨髓象。

      1.血象:小細(xì)胞低色素性貧血,血涂片可見紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大,這個有特異性,只要看到這個,那就是缺鐵貧!

      2.骨髓象(用于確診):骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據(jù)。骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失;

      3.血清鐵、總鐵結(jié)合力:血清鐵降低<500μg>3600μg/L,這個很好理解,血中的鐵少了嘛,轉(zhuǎn)鐵蛋白都去搶那一點(diǎn)鐵,所以結(jié)合力升高了!

      4.血清鐵蛋白低于12μg/L可作為缺鐵的依據(jù),是缺鐵貧最敏感的指標(biāo)。(是首選檢查)

      5.紅細(xì)胞游離原卟:只是題目里出現(xiàn)了“卟”就說明考你缺鐵貧

      五、診斷與鑒別診斷

      紅細(xì)胞形態(tài)(小細(xì)胞、低色素),血清鐵蛋白和鐵降低,總鐵結(jié)合力升高就診斷

      這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白,確診用骨髓鐵染色。

      六、治療

      1.補(bǔ)鐵治療 就用二價(jià)鐵,就是什么什么亞鐵。

      2.口服鐵劑有效的表現(xiàn)最先是網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,是在開始治療后5~10天。

      2周后血紅蛋白濃度上升,一般2個月左右恢復(fù)正常。

      鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)3~6個月。

      再生障礙性貧血

      一、分型

      再障是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常,引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個綜合病癥(一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥),全血細(xì)胞都減少。

      二、病因及發(fā)病機(jī)制

      1病因(1)化學(xué)因素 氯霉素 這是最常見的病因

      (2)物理因素 放射線干擾DNA合成,干細(xì)胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂。

      (3)生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。

      2.發(fā)病機(jī)制 老師給我們打了個比方:造血干細(xì)胞(種子),造血微環(huán)境(土壤),各種病因(蟲子)。 就是蟲子破壞了土壤里的種子,種子長不出來了。

      再障侵泛的是CD8+淋巴胞

      三、急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

      急慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室鑒別

      急性再障慢性再障

      起病急緩

      出血嚴(yán)重,常發(fā)生在內(nèi)臟輕,皮膚、黏膜多見

      感染嚴(yán)重,常發(fā)生肺炎和敗血癥輕,以上呼吸道為主

      血象中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5×109>0.5×109/L

      血小板計(jì)數(shù)<20×109>20×109/L

      網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×109 l="">15×109/L

      骨髓象多部位增生極度減低,造血細(xì)胞極度減少,非造血細(xì)胞(如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞)增多,巨核細(xì)胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶內(nèi)主要為幼紅細(xì)胞,且主要系晚幼紅細(xì)胞

      預(yù)后不良,不積極治療多于6~12個月死亡較好,生存期長

      四、診斷和鑒別診斷

      再障的診斷包括血象出現(xiàn)

      1.全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。

      2.體檢一般無脾大。

      3.巨核細(xì)胞明顯減少,或者沒有。

      4.堿性磷酸酶積分(NAP)是升高,就是再障。

      鑒別:

      1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗(yàn):酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)陽性,只要出現(xiàn)這個,說的就是PNH!其它還有:尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))陽性。糖水試驗(yàn);

      2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 最大特點(diǎn)四個字“病態(tài)造血”,說的就是MDS

      五、治療

      1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個月為界;

      2.慢性再障首選雄激素:如康力龍,丙酸睪酮

      溶血性貧血

      一、發(fā)病機(jī)制分類

      紅細(xì)胞破壞過多引起的溶血性貧血,溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸,黃疸的有無取決于溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。

      按照發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)異常和紅細(xì)胞外異常。

      題眼(一一對應(yīng)):黃疸+貧血=溶血性貧血.

      腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血

      黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血

      1.紅細(xì)胞內(nèi)異常

      (1)紅細(xì)胞膜異常:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH);例如遺傳性xxx增多;

      (2)紅細(xì)胞酶的異常:蠶豆病(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷癥)

      (3)血紅蛋白的異常:海洋性貧血又稱地中海貧血(珠蛋白異常)

      血紅蛋白尿:醬油或者濃茶色的尿;

      2.紅細(xì)胞外異常引起的溶血性貧血

      二、臨床表現(xiàn)

      1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血

      2.慢性溶血性貧血:有貧血、黃疸、肝脾大三個特征

      三、溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查

      1.游離膽紅素升高,血清結(jié)合珠蛋白降低。

      2.紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血的本質(zhì)

      3.抗人球蛋白試驗(yàn)陽性(Coombs試驗(yàn))=診斷為自身免疫性溶血性貧血

      4.抗人球蛋白試驗(yàn)陰性,血中大量球形紅細(xì)胞,=遺傳性球形細(xì)胞增多癥

      5.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性:就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病)

      6.蔗糖水溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)陽性、蛇毒因子溶血試驗(yàn)說的都是:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)

      四、治療

      1.藥物:首選糖皮質(zhì)激素,主要用于自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型AIHA)

      2.脾切除:

      (1)遺傳性球形細(xì)胞增多癥對脾切除效果最好,最有價(jià)值,它不用激素;治療首選手術(shù);首選實(shí)驗(yàn)室用紅細(xì)胞的脆性試驗(yàn);

      注意:

      1.原位溶血:無效紅細(xì)胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細(xì)胞性貧血;

      2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常,就是海洋性貧血;

      陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)

      一.概述:系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血,常睡眠時加重。

      病因:細(xì)胞膜缺陷引起的血管內(nèi)溶血;

      二.診斷

      1.注意有無黃疸、突發(fā)性腰背痛及劇烈腹痛史。

      2.是否有頑固性頭痛,間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。

      3.輔助檢查:酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性即可診斷

      原位溶血

      溶血性貧血是由于紅細(xì)胞的破壞過速、過多,超過造血補(bǔ)償能力時所發(fā)生的一種貧血。根據(jù)溶血發(fā)生在主要場所的不同,可相對地分為:1.血管內(nèi)溶血,2.血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng),主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如果幼紅細(xì)胞,直接在骨髓內(nèi)破壞,稱為原位溶血或無效性紅細(xì)胞生成,這也是一種血管外溶血,見于巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。

      所以只要提到原位溶血,就要想到巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個病。

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